بیماری صعب العلاج چیست؟

هجدهم اردیبهشت ماه در تقویم خورشیدی مصادف با روز بیماری های خاص و صعب العلاج است. بیماری صعب العلاج یا Incurable اختلالی است که به سادگی درمان نمی پذیرد. این اختلالات معمولا نیاز به درمان طولانی مدت با استفاده از داروهایی دارد که معمولا گران قیمت هستند. داروهایی که در عین گران بودن کمیاب نیز هستند.

این عموما بدان دلیل است که معمولا شرکت های داروسازی نسبت به تولید داروهای بیماری های خاص تمایل کمتری دارند. به خصوص با در نظر گرفتن این موضوع که مبتلایان به برخی از این بیماری ها به شدت اندک شمارند. به گونه ای که عملا داروهای مزبور در فهرست داروهای یتیم (Orphan Drugs) قرار می گیرند. مبتلایان به این مدل بیماری ها از نظر رژیم غذایی و فعالیت بدنی هم باید تحت مراقبت ویژه قرار داشته باشند.

مصرف برخی غذاها و میان وعده های غذایی برای این افراد مناسب و مصرف برخی دیگر در افراد مبتلا به این اختلالات ممنوع است. به عنوان مثال مصرف هر غذایی برای افراد مبتلا به دیابت که بیماری خاص است، مجاز نمی باشد. همچنین برخی عفونت ها و به خصوص عفونت های انگلی از بیماری های یتیم یا خاص به شمار می آیند. بیماران مبتلا به بیماری های خاص حتی ممکن است از نظر مصرف فرآورده های آرایشی بهداشتی هم باید شرایط خاصی در نظر بگیرند.

به عنوان مثال استفاده از هر شوینده ای برای بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای مجاز نیست. به این بیماری اصطلاحا Epidermolysis bullosa هم می گویند. مبتلایان به این بیماری دچار نکروز شبکه بین سلولی در ناحیه درم می شوند. پوست این افراد به دلیل آسیب بافت همبند زیرین دچار آسیب جدی می شود. ق4مسئله به حدی جدی است که حتی استفاده از هر لباسی نمی تواند در این بیماران مجاز باشد.

لیست بیماریهای صعب العلاج

بیماری های خاص انواع بسیار متنوعی دارند. از بیماری های خونی و کلیوی تا اختلالات تنفسی نادر و سرطان همگی در گروه بیماری های خاص قرار می گیرند. برخی اختلالات خودایمنی مانند مالتیپل اسکلروزیس (MS) و اسپوندیلیت آنکیلوزان هم در دسته بیماری های خاص قرار می گیرند. هموفیلی و تالاسمی از مهمترین بیماری های خاص در حوزه خونی به شمار می آیند.

برخی بیماری های خاص اختلالات متابولیک ارثی هستند. چاقی مفرط به دلیل پرخوری از جمله این اختلالات است. در این موارد درمان موثر بیماری کار چندان ساده ای نیست. به خصوص اگر این اختلال وزن با دیابت هم همراه شود. نمونه این اختلالات بیماری شیره افرا (Maple Syrup) یا فنیل کتونوری (Phenyl ketoneuria) است. بیماری که به دلیل نقص فعالیت آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز رخ می دهد.

اختلالی که از هر هزار نفر در … نفر دیده می شود. از طرفی برخی بیماری های خاص اختلالات اعصاب و روان خاص هستند. به عنوان مثال افسردگی، به خصوص افسردگی مقاوم به درمان یک بیماری صعب العلاج به شمار می آید. اختلال وسواس فکری و عملی (Obsessive-Compulsive Disorder-OCD) و اختلال اضطراب فراگیر (Generalized Anxiety Disorder – GAD) هم از جمله این بیماری ها اعصاب و روان به شمار می آیند. از دیگر اختلالات متابولیک ارثی نادر می توان به بیماری مارفان اشاره کرد. بیماری که در یکی از شخصیت های مطرح تاریخی، یعنی آبراهام لینکلن نیز گزارش شده است.

مزایای بیماران صعب العلاج در ایران

در روز هجدهم اردیبهشت سال 1375 یک سازمان دولتی به نام بنیاد امور بیماری های خاص در ایران تاسیس شد. طبق اساسنامه وظیفه اصلی این شرکت عبارت بود از تامین هزینه های مورد نیاز برای تولید و یا تامین داروهای مورد نیاز بیماران مبتلا به بیماری های خاص. بیمارانی که معمولا از عهده هزینه های سرسام آور درمان دارویی این گونه بیماری ها بر نمی آمدند.

البته در بعضی موارد سازمان های فرعی و موازی هم برای امور مرتبط با برخی از انواع معین تر بیماری های خاص طراحی و معرفی شدند. از آن جمله می توان به انستیتو کانسر ایران اشاره کرد. این مجموعه با حمایت مستقیم وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی و در همبستگی با دانشگاه علوم پزشکی ایران فعالیت می کند. هدف از تاسیس این مراکز هدفمند کردن تحقیقات علمی به منظور یافتن راه هایی موثر و تازه تر برای غلبه بر اختلالات خاص است.

حقوق بیماران صعب العلاج

بیماران مبتلا به بیماری ای نادر و خاص و در عین حال صعب العلاج باید از بابت تامین داروهای مورد نیاز خود مطمئن باشند. این افراد باید بتوانند به راحتی از خدمات بهداشتی درمانی مرتبط بهره مند شوند. صنایع دارویی نباید به بهانه این که تعداد مبتلایان به این گونه بیماری ها اندک هستند، از سرمایه گذاری در زمینه تولید و عرضه این محصولات خودداری کنند. برای دستیابی به این مهم دولت ها موظف هستند از تولید کنندگان این گونه داروها حمایت کنند. به علاوه دولت ها موظف هستند بیماران مبتلا به این گونه بیماران را تحت پوشش بیمه قرار دهند.

سخن پایانی

بیماری های خاص مجموعه ای از بیماری ها هستند که معمولا مبتلایان محدودی دارند. داروهای محدودی دارند که کمیاب هستند و هزینه تامین آن ها هم معمولا بسیار بالاست. در تمامی کشورها نظام دولتی موظف است هزینه مورد نیاز برای درمان این بیماری ها را تا حدودی تامین کند. در واقع دولت ها در سراسر جهان موظف اند یارانه مورد نیاز برای تولید و تامین این داروها را در اختیار بخش تولید و عرضه دارو قرار دهند.

روز بیماری های خاص و صعب العلاج به ما فرصتی می دهد تا بکوشیم به شناختی هر چه بهتر از این بیماری ها و روش های درمان آن دست پیدا کنیم. در این راستا می توان اقدامات متفاوتی انجام داد. راه اندازی کمپین های آموزشی برای بیماران و خانواده های آن ها، و برگزاری همایش های علمی، از آن جمله است. همچنین می توان به تنظیم برنامه هایی برای توسعه محصولات جدید مرتبط با بیماری های خاص اشاره کرد.

منابع:

1. http://www.ncbi.nlm.gov
2. http://www.sciencedirect.com
3. http://www.thelancet.com

تهیه و تنظیم توسط تیم علمی دارو افشان شایگان