هشتم مارس روز جهانی تالاسمی است. در روز تالاسمی هدف آموزش و آگاهی بخشی به بیماران مبتلا به تالاسمی و خانواده های آن ها است. آگاهی بخشی به منظور آماده سازی آن ها برای برخورداری از یک زندگی مطلوب و مولد در عین ابتلا به بیماری. نکته حائز اهمیت این است که آزمایش ژنتیک می تواند نقش مهمی در پیشگیری از ابتلا به تالاسمی ماژور داشته باشد.
یکی از مهمترین آزمایشهای ژنتیکی پیش از ازدواج با همین هدف انجام می پذیرد. هدف از این آزمایش ها فهم این است که آیا ازدواج یک زن و مرد می تواند به ابتلای کودک مبتلا به این بیماری ماژور منتهی شود یا خیر. اساسا ازدواج زن و مردی که هر دو به تالاسمی ماینور مبتلا هستند می تواند به میزان پنجاه درصد با احتمال بروز این بیماری ماژور همراه باشد.
همچنین احتمال ابتلا به تالاسمی ماینور در صورت ازدواج یک فرد سالم و یک فرد مبتلا به این بیماری ماینور حدود 25 درصد است. تالاسمی یک بیماری مزمن است. بیماری که درمان قطعی ندارد. تنها می توان آن را کنترل کرد. البته روش های ژن درمانی در سال های اخیر برای درمان بسیاری از بیماری ها معرفی شده است. اما هنوز تا فراگیر شدن همه این روش ها راه زیادی باقی است. به همین خاطر مبتلایان به این بیماری بیشتر باید تحت درمان حمایتی قرار گیرند.
بیماری تالاسمی یک اختلال ژنتیکی اتوزومال مغلوب (Autosomal Recessive Disorder) است. یک بیماری خونی که با افزایش تعداد گلبول های قرمز و تجمع فریتین در بدن همراه است. فرآیندی که اصطلاحا به آن هموکروماتوز می گویند. بیماری تالاسمی معمولا با اختلالات قلبی عروقی و دفرمیتی های استخوانی همراه است. شخص معمولا دچار رنگ پریدگی است.
بسیاری از این افراد در معرض ابتلا به عفونت های مختلف هستند. مصرف فرآورده هایی که می تواند باعث تقویت سیستم ایمنی شود از این نقطه نظر ممکن است برای افراد مزبور مفید باشد. یکی از محصولاتی که می تواند در تقویت سیستم ایمنی موثر باشد مکمل های حاوی زینک هستند. از جمله این مکمل ها می توان به شربت زینک گلوکونات و قرص روکش دار فول کر اشاره کرد.
یکی دیگر از ترکیباتی که اثرات مثبتی بر ضد تالاسمی و افزایش بار آهن دارد، کوئرستین است. این ماده در فرمولاسیون کپسول آسماکر مورد استفاده قرار گرفته است. محصولی از شرکت دارو افشان شایگان با خاصیت آنتی اکسیدان قدرتمند.
از جمله مهمترین و شایع ترین علایم این بیماری می توان به رنگ پریدگی اشاره کرد. هموگلوبین این افراد توانایی کافی برای انتقال اکسیژن ندارد. به همین خاطر است که اغلب این افراد دچار رنگ پریدگی هستند. خستگی و ضعف شدید از دیگر علائم بیماری به شمار می آیند. پوست زرد یا رنگ پریده، دفرمیتی یا بدشکلی استخوان های صورت، ورم شکم و رشد آهسته از دیگر اختلالات توام با تالاسمی هستند.
افراد عموما دچار کم خونی هستند. در افراد مبتلا به این بیماری هموگلوبینوپاتی داریم. این هموگلوبینوپاتی می تواند در زنجیره آلفا یا بتای هموگلوبین به وجود آید. وضعیتی که به نوبه خود باعث ایجاد کم خونی می شود.
تالاسمی دو نوع کلی آلفا و بتا دارد. هر دو نوع تالاسمی ارثی است و بسته به میزان هموگلوبین تولید شده می تواند شدت های مختلفی داشته باشد. بتا تالاسمی در نواحی خاصی از افریقا، در میان یونانیان و ساکنین منطقه خاور میانه بیش تر دیده می شود. این بیماری همچنین در ساکنین خاوردور شایع است. هر مولکول هموگلوبین در ساختار خود چهار زنجیره پپتیدی دارد.
دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا گلوبین. وقتی در زنجیره پلی پپتیدی این زنجیره ها جهش ایجاد شود، هموگلوبینوپاتی به وجود می آید. هموگلوبینوپاتی نوعی کم خونی را به دنبال دارد. به دنبال کم خونی ممکن است سایز طحال نیز بزرگ شود (اسپلنومگالی) که بسیار خطرناک است.
مهمترین عامل بروز تالاسمی ژنتیک است. به ارث رسیدن ژن های مولد تالاسمی از پدر و مادر اصلی ترین مکانیزم بروز بیماری است. این ژن ها در واقع کد کننده توالی آمینواسیدی زنجیره های گلوبین هستند. ساختار مولکول هموگلوبین از یک کمپلکس هم (HEME) در کنار چهار زنجیره پلی پپتیدی آلفا و بتا گلوبین تشکیل شده است. دقیقا به همین خاطر است که به این مولکول هموگلوبین می گویند. هموگلوبین در برخی بیماری های ژنتیکی دچار اختلالاتی می شود که به آن اصطلاحا هموگلوبینوپاتی می گویند.
بیماری تالاسمی درمان قطعی ندارد. مهمترین راه کنترل بیماری اجتناب از مصرف غذاها و عادت هایی است که بیماری را تشدید می کند. در موارد ابتلا به تالاسمی ماژور از نوع بتا باید به طور منظم از انتقال خون استفاده کرد. افراد حتما باید از ترکیبات شلاتور آهن برای مقابله با هموکروماتوز استفاده کنند. در موارد خفیف تر بیماری ممکن است فرد بیمار نیازی به درمان نداشته باشد.
مصرف برخی مکمل ها مانند فرآورده های حاوی فولات نسل چهارم می تواند در کنترل برخی علائم این بیماری موثر باشد. فولات نسل چهارم در فرمولاسیون برخی فرآورده ها مانند بست فولات دارو افشان شایگان به کار برده شده است. محصولات دیگر دارو افشان شایگان اغلب فولات نسل چهارم را به عنوان یکی از اجزای سازنده خود دارند.
با این حال مصرف فولی مکس به دلیل محتوای آهن بالا (حدود 28 میلی گرم) می تواند در افراد مبتلا به این بیماری مشکل ساز باشد. افراد مبتلا به این بیماری باید از مصرف گوشت گاو، گوشت خوک، الکل، حلزون و غذاهای دریایی، برخی میوه ها مانند هندوانه و توت فرنگی خودداری کنند. برای این افراد حتی کلم بروکلی، گوجه فرنگی و آناناس هم ممکن است مشکل ساز باشد.
بیماری تالاسمی می تواند خطرناک باشد، اگر درمان نشود. به خصوص اگر اسپلنومگالی بروز یابد. در این موارد بزرگ شدن طحال می تواند با خطر پارگی و خونریزی شدید همراه باشد. در بسیاری موارد در صورتی که تعویض خون و استفاده از شلاتور آهن به درستی انجام نپذیرد خطر پارگی طحال وجود دارد. اتفاقی بسیار خطرناک که می تواند در مدت کوتاهی باعث مرگ شود.
پس باید بیماری را به سرعت و به موقع تشخیص داد و به هنگام نیز نسبت به آن واکنش نشان داد. تعیین کاریوتیپ و آزمایش های ژنتیک پس از ازدواج برای پیشگیری از تولد مبتلا به تالاسمی ماژور بسیار ضروری است.
بیماری تالاسمی یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب با شیوع نزدیک به 8/1 درصد در میان جمعیت انسانی است. این بیماری درمان قطعی ندارد. در شدیدترین حالت فرد باید تحت انتقال خون قرار گیرد. همچنین باید با استفاده از شلاتورهای آهن از تجمع آهن در بدن پیشگیری کرد. استفاده از مکمل های حاوی فولات نسل چهارم می تواند به درمان بهتر این بیماری کمک کند.
فرآورده هایی مانند بست فولات دارو افشان شایگان می تواند از محصولات کمکی مناسب برای بیماران مبتلا به تالاسمی باشد. در مقابل مکمل های حاوی آهن به هیچ عنوان نباید در این بیماران مورد استفاده قرار گیرند. مصرف فرآورده های آهن می تواند وضعیت بیمار را بدتر کند.
منابع
تهیه و تنظیم توسط تیم علمی دارو افشان شایگان
شرکت داروسازی دانش بنیان دارو افشان شایگان تولید فرآورده های سلامت محور در اشکال دارویی متنوع را وجهه همت خود قرار داده است.
لینک های مفید ————
اطلاعات تماس ————
تلفن : 02191007002
صدای مشتری : 1603
پست الکترونیک : info@shayganpharma.com
©کلیه حقوق مادی و معنوی این سایت متعلق به شرکت دارو افشان شایگان می باشد .
